Glaucoma de Pseudoexfoliación
Lo destacado de la charla
6 de Junio de 2007

Norma Devine, Editora
Traducción: Dra. Andrea Cruzat, MD
Revisión Técnica: Dr. João F. Lopes, MD

El Miércoles 6 de Junio de 2007, el Dr. Richard Lee, un especialista en glaucoma, y el grupo de conversación sobre glaucoma hablaron sobre “Glaucoma de Pseudoexfoliación”.

Moderador: Nuestro tema es el glaucoma de pseudoexfoliación. Tenemos el agrado de tener nuevamente entre nosotros esta noche al Dr. Richard K. Lee, M.D., Ph.D., del Bascom Palmer Eye Institute, Miami, Florida.

Dr. Rick Wilson: Sólo quisiera que todos supieran que esta noche nos vamos a dar un lujo. El Dr. Lee es uno de los investigadores más destacados en glaucoma y un excelente médico.

Moderador: Gracias por estar aquí Dr. Lee.

Dr. Rick Wilson: El Dr. Lee es un experto en la base molecular de la pseudoexfoliación, así como en el glaucoma crónico de ángulo abierto y en neuroprotección.

Dr. Richard Lee: Gracias por invitarme a participar con ustedes.

Dr. Rick Wilson: Dr. Lee, al igual que en ocasiones anteriores, se le enviará una copia de la trascripción original y los puntos más destacados de esta charla para su revisión, antes de ser publicados en Internet. Lo dejo con su auditorio – mucho mayor que sólo los asistentes de esta noche. Gracias nuevamente.

Dr. Richard Lee: Gracias por su amable presentación Dr. Wilson. Estoy listo para empezar.

P: Dr. Lee, ¿qué es la pseudoexfoliación?

Dr. Richard Lee: La pseudoexfoliación (lo abreviaré como PXF) es un complejo proteico que se forma en la parte delantera del ojo (cámara anterior). Se cree que este material causa glaucoma al obstruir la malla trabecular (la vía de drenaje), lo que provoca un aumento de la presión intraocular, causando glaucoma.

Moderador: ¿Qué causa la PXF?

Dr. Richard Lee: Se desconoce la identidad de las proteínas de PXF, y es un área que se está investigando activamente en mi laboratorio y en varios otros laboratorios en el mundo. Como hecho interesante, el tejido se forma y está presente en todo el cuerpo, como lo mostró inicialmente la Dra. Barbara Streeten. El ojo, sin embargo, es la única parte que se conoce del cuerpo en la cual este material de PXF causa una enfermedad – concretamente, glaucoma.

P: ¿Por qué se llama "pseudo" exfoliación?

Dr. Richard Lee: La exfoliación real fue vista por primera vez en soldadores de arco eléctrico y en sopladores de vidrio. Las luces tan intensas literalmente freían la capa superior de la cápsula del cristalino, muy parecido a cuando a la piel se descama. El material de PXF se parece a esta caspa, a este material descamado, pero no es realmente material de la cápsula del cristalino; por lo tanto, se le llama “pseudo”.

P: ¿Que síntomas distinguen la PXF de otras formas de glaucoma?

Dr. Richard Lee: El glaucoma de PXF es conocido como uno de los glaucomas secundarios; es decir, se conoce una causa. Es posible ver la presencia del material de PXF en el ojo. Las proteínas de PXF dejan un patrón característico con la forma de un ojo de buey al depositarse en la superficie de la cápsula del cristalino.

P: ¿Cómo diagnostica Ud. la PXF?

Dr. Richard Lee: El glaucoma de PXF se diagnostica hoy en día mediante un examen con lámpara de hendidura en la consulta del doctor.

P: ¿Existe un examen de sangre para la proteína de PXF?

Dr. Richard Lee: Todavía no hay un examen genético o de sangre que identifique el material de PXF. Ciertamente estamos trabajando en eso, identificando las proteínas que constituyen el material de PXF.

Moderador: ¿Hay alguna otra cosa que distinga el síndrome de PXF de los otros tipos de glaucoma?

Dr. Richard Lee: El glaucoma de PXF se diferencia de muchos otros tipos de glaucomas secundarios por su aspecto típico en la lámpara de hendidura. En algunos casos, el médico puede identificar precozmente signos que sugieren PXF por las manchas existentes en el borde peripupilar (borde de la pupila) y por depósitos que se ven precozmente en el ángulo (área de drenaje del ojo), en conjunto con el material escamoso (como caspa) de la PXF. Este material puede verse a veces flotando en la cámara anterior, depositándose en la córnea y, habitualmente, en la cápsula del cristalino.

P: ¿Deberían ser capaces la mayoría de los oftalmólogos y optometristas de reconocer el síndrome PXF?

Dr. Richard Lee: Todos los oftalmólogos están entrenados para reconocer el material de PXF, debido a que es una de las principales causas de glaucoma y es una enfermedad clásica en el ojo. Sin embargo, la clave está en hacer un examen acucioso con la lámpara de hendidura, con diferentes intensidades de luz, ángulos de luz, y buena dilatación para poder observar cuidadosamente el material en la cápsula del cristalino. También es importante mirar minuciosamente el borde de la pupila, sin dilatar el ojo, para observar si hay signos de daño de PXF.

Moderador: ¿La PXF normalmente afecta a ambos ojos?

Dr. Richard Lee: La PXF es un trastorno sistémico. Como mencioné anteriormente, el tejido está presente en todo el cuerpo. Un ojo puede clínicamente tener PXF en forma evidente, y el otro ojo puede parecer totalmente normal. Sin embargo, con el transcurso del tiempo, eventualmente ambos ojos clínicamente tendrán material de PXF evidente (basado en estudios longitudinales Escandinavos de largo plazo).

P: ¿Es difícil para un oftalmólogo ver este patrón en la cápsula del cristalino? ¿Puede ser obviado fácilmente, o no ser advertido hasta que el daño sea considerable?

Dr. Richard Lee: El patrón de PXF en la cápsula del cristalino puede ser muy sutil. En etapas tempranas la PXF es un material polvoriento muy suave en la cápsula del cristalino. A veces este material es detectable sólo cuando hay buenas condiciones de luz, en algunos ángulos de la lámpara de hendidura. Además, es necesaria una buena dilatación pupilar para ver este tejido. Dado que los ojos con PXF no se dilatan bien, el material puede ser pasado por alto.

P: ¿La PXF siempre afecta a ambos ojos?

Dr. Richard Lee: Aún cuando la enfermedad es sistémica y el material puede estar en uno o ambos ojos, la presencia de glaucoma puede ser asimétrica. La presencia del material de PXF no garantiza que haya glaucoma: pero es un factor de riesgo importante para el desarrollo de glaucoma (p. ej., daño al nervio óptico).

P: ¿Por qué es difícil determinar la incidencia real de PXF?

Dr. Richard Lee: La incidencia real depende de los antecedentes del paciente (por ej., historia familiar) y de dónde es el paciente. Algunos han discutido acerca del rol que juega el medio ambiente en la manifestación de esta enfermedad, pero no hay una evidencia real para esto.

P: Tengo entendido que la PXF se observa con mayor frecuencia en individuos de origen Escandinavo. ¿Cuál es la prevalencia en ese grupo?

Dr. Richard Lee: La incidencia de PXF varía considerablemente y depende de la genética y de la geografía. Se pensaba que la PXF era una enfermedad Escandinava por su alta incidencia en Suecia. Ese pensamiento, sin embargo, se debía a una elevada sensibilidad a la PXF y a su alta prevalencia, especialmente en algunos pueblos pequeños. La incidencia de PXF puede ser tan alta como un 90% de los glaucomas de ángulo abierto en algunos pueblos y tan baja como un 10%. En promedio, los Escandinavos tienen una mayor incidencia de glaucoma de PXF. Sin embargo, actualmente se sabe que en ciertas cohortes en Sudamérica, Australia, y otros grupos, existe unas incidencias muy altas. Uno solo encuentra lo que busca.

P: ¿Son diferentes tipos de glaucoma el de PXF y el pigmentario?

Dr. Richard Lee: La PXF y el pigmentario son dos tipos de glaucomas secundarios muy diferentes. El pigmentario implica un patrón característico de pérdida de pigmento del iris que también se observa en la lámpara de hendidura. La PXF y el glaucoma pigmentario (entre otros) se encuentran en el tipo de glaucomas que yo llamo “glaucomas de la lámpara de hendidura”, porque su diagnóstico está basado casi exclusivamente en el examen hecho bajo la lámpara de hendidura.

P: ¿Qué clase de aumento en la presión intraocular (PIO) ocurre con la PXF?

Dr. Richard Lee: El tratamiento de la PXF es muy difícil y a veces se debe a altas fluctuaciones de la presión intraocular. Puede pensarse en términos de plomería. El material se forma, bloquea el drenaje, la presión sube, el bloqueo desaparece y la presión vuelve a lo normal. En la PXF, las presiones pueden ser tan altas como 40 a 50 mm Hg, pero habitualmente en forma temporal. Cuando veo a un paciente con altas fluctuaciones de presión intraocular, siempre sospecho que puede haber un glaucoma de PXF oculto. Con el tiempo, los pacientes con PXF tienen una línea base de PIO mucho más alta. Por lo tanto, algunos pacientes con PXF tendrán presiones intraoculares normales en muchos controles clínicos. Sin embargo, su glaucoma está progresando, probablemente porque las presiones en su casa, fuera de las visitas a la consulta, pueden estar muy altas, y luego vuelven a la normalidad. Yo soy mucho más agresivo para tratar el glaucoma de PXF que otros tipos de glaucomas de ángulo abierto.

P: ¿Es más riesgosa la cirugía de cataratas para los pacientes con PXF?

Dr. Richard Lee: Sí, la PXF conlleva una serie de otros problemas, tal como debilidad zonular, lo que aumenta el riesgo de problemas durante la cirugía de catarata. Para prepararme para este mayor riesgo, observo la existencia de PXF en todos los pacientes antes de la cirugía de cataratas.

P: ¿Se utiliza la TLA (trabeculoplastía con láser argón) y la TLS (trabeculoplastía láser selectiva) para tratar la PXF? De ser así, ¿cuál es mejor?

Dr. Richard Lee: Yo encuentro que la PXF responde muy bien al tratamiento láser, aunque no se sabe por qué. Pienso que nadie (incluyéndome) ha comparado, sistemática y acuciosamente, la diferencia entre la TLS y la TLA. Mi opinión es que ambos funcionan igualmente bien.

P: ¿Hay alguna manera de extraer los depósitos proteicos?

Dr. Richard Lee: No, no hay modo de remover el material de manera segura, además que el material se está formando constantemente y pasa lentamente fuera del ojo. He observado en los pacientes con PXF que se han operado de cataratas, una ocasional pero significativa disminución en la presión intraocular, que puede ser producida por el efecto “aspiradora”. Sin embargo, a menudo es temporal (en el orden de meses). En general, la cirugía de cataratas puede bajar la presión intraocular en unos pocos milímetros de mercurio para muchos pacientes, independiente de que tengan PXF.

P: Tengo síndrome de PXF desde hace más de seis años. Mis presiones intraoculares subieron al rango de los 20, y fue controlada por un tiempo corto con medicamentos para el glaucoma, luego la presión subió, y me cambiaron a medicamentos distintos. Aparentemente, mi nervio óptico no ha cambiado ni sufrido daño, y mis campos visuales no muestran cambios. Mi primera pregunta es: ¿Sería esto considerado como glaucoma de PXF o síndrome de PXF sin glaucoma?

Dr. Richard Lee: La pseudoexfoliación sin glaucoma es cuando no hay daño con la presión intraocular, que a menudo es el caso en etapas tempranas. El material de PXF aumenta el riesgo de desarrollar glaucoma, pero no lo garantiza. Tengo pacientes con material de PXF grueso y enrollado sin glaucoma, y están siendo observados frecuentemente.

P: Mi segunda pregunta es: Tengo 65 años, ¿cuánto tiempo puedo conservar mi vista?

Dr. Richard Lee: El curso en el tiempo no es predecible. El ojo puede compensar estas presiones usando la reserva funcional del tejido del nervio óptico. Además, ahora que la gente cada vez está viviendo más, 66 años es bastante joven, en mi opinión. Usted debería estar bajo estrecha observación. Una vez que se detecte el daño (a nivel del nervio óptico o del campo visual), el tratamiento debería ser agresivo. Los pacientes con glaucoma de PXF tienden a tener un curso más agresivo de la enfermedad si no recibe tratamiento.

Moderador: ¿Es la PXF menos común que el glaucoma primario de ángulo abierto (GPAA)?

Dr. Richard Lee: La PXF es mucho menos común que el GPAA, pero es la forma más común de identificar de los glaucomas de ángulo abierto con una etiología conocida (la del material de PXF).

P: ¿La PXF es tratada con las mismas gotas para los ojos que se usan para el glaucoma de ángulo abierto?

Dr. Richard Lee: La PXF se trata igual que cualquier glaucoma de ángulo abierto, habitualmente con gotas, con o sin láser, y cirugía. Sumado a la complejidad de la fisiopatología de esta enfermedad, los pacientes con PXF pueden desarrollar ángulos estrechos a medida que sus zónulas se debilitan y sus cataratas se engruesan. Por lo tanto, la PXF puede llevar al cierre intermitente del ángulo en las fases finales.

P: Si la PXF frota y traumatiza la parte de atrás del iris y hay un leve nivel de inflamación, ¿Debería evitarse el uso de prostaglandinas, como Lumigan y Xalatan en pacientes con PXF?

Dr. Richard Lee: La PXF no raspa la parte de atrás del iris. El patrón en ojo de buey del material de PXF en la cápsula del cristalino es por zonas donde el borde del iris remueve el tejido de PXF de la superficie de la cápsula del cristalino debido al movimiento normal del iris a medida que se achica o agranda. Las prostaglandinas funcionan bien para el tratamiento de la PXF.

En una nota aparte, personalmente creo que la mayoría de los glaucomas tienen asociado un leve nivel de inflamación subyacente. Algunas de mis investigaciones en modelos animales de glaucoma muestran una elevación de la expresión de genes pro-inflamatorios.

P: Si un paciente tiene una cirugía adicional para bajar la presión intraocular en la PXF, ¿continuará la causa principal del problema deteriorándose y causando problemas?

Dr. Richard Lee: El daño del glaucoma al nervio óptico se debe a la presión intraocular alta, causada por el material de PXF. Por lo tanto, bajar la presión del ojo ya sea por medio de medicamentos, láser, o cirugía, es generalmente suficiente para enlentecer o detener el progreso del glaucoma.

P: ¿Se sabe si el paciente nació con la PXF o si se desarrolló años después?

Dr. Richard Lee: No se sabe la respuesta, porque solamente identificamos PXF en gente de más edad. Como mencioné, probablemente la genética juega un rol y algún factor del medio ambiente puede jugar un rol modificador en el curso de la enfermedad. Sin embargo, cualquiera sean estos modificadores, la edad es claramente el más importante para que se manifieste el material de PXF. Para entender el curso natural de esta compleja enfermedad, es necesario desarrollar un examen para el seguimiento de los pacientes con PXF.

P: ¿La pérdida de la visión por PXF tiene un patrón único o característico? Por ejemplo, ¿se tiene una pérdida irregular en los campos visuales, o escotomas de una forma y profundidad especial?

Dr. Richard Lee: El patrón de la pérdida del campo visual y el daño del nervio óptico es parecido al que se observa en el GPAA y en la mayoría de los otros tipos de glaucoma. La excepción es el glaucoma de tensión normal, que tiene defectos del campo visual más paracentrales. El glaucoma de PXF se parece al GPAA, excepto por la presencia del material de PXF que se observa en el examen y las altas variaciones de presión intraocular que a veces pueden observarse en el glaucoma de PXF.

P: ¿Qué tipo de cirugía se efectúa? ¿Se debería intentar el tratamiento con láser primero si las gotas para el glaucoma no están controlando la presión? ¿Hay algunas gotas que actúen mejor que otras en el tratamiento de la PXF?

Dr. Richard Lee: Cada médico debiera adaptar el tratamiento a la medida de cada paciente, especialmente en lo que se refiere a alergias y problemas de enfermedades sistémicas que pueden afectar la acción de la droga en el cuerpo.

En general, yo empiezo con prostaglandinas o beta-bloqueadores. Se prefieren las prostaglandinas porque tienen un poder más duradero para bajar la presión intraocular. Yo creo que ayuda a disminuir las grandes fluctuaciones de presión de manera más eficaz en la PXF. En cuanto a la cirugía, tanto la trabeculectomía como los implantes de drenaje funcionan bien. Yo elegiría la cirugía de acuerdo a las necesidades del paciente y a las preferencias del doctor.

P: ¿Está trabajando en alguna investigación con células madre?

Dr. Richard Lee: Mi laboratorio no está actualmente trabajando con células madre, pero otros laboratorios en mi departamento lo están haciendo en modelos animales. Hay una publicidad exagerada en lo que a células madre para transplantes humanos se refiere, incluyendo un artículo reciente. Este importante trabajo está en pañales. A muchos les gustan las charlas acerca del ojo biónico, los chips para ojos y células madre, pero esta tecnología necesitará de muchísimo tiempo para desarrollarse y entenderse.

P: ¿Usted cree que el chip para ojos pueda llegar a ayudar a los ciegos?

Dr. Richard Lee: Hoy en día, el chip para ojos puede restaurar un pequeño sentido del movimiento en los ojos ciegos. Este campo apenas ofrece una pequeña ayuda a los discapacitados visuales similar a la forma en que las ayudas de baja visión existentes pueden ayudar a aumentar la visión, especialmente con los riesgos que conllevan. Parte del problema es la tecnología y la necesidad de nanotecnología que sea biocompatible. Sin embargo, el problema mayor es comprender la fisiopatología de la muerte de la célula ganglionar de la retina y sus efectos posteriores. En la ceguera avanzada, queda aún suficiente jardín fértil que permita que algo florezca si se planta, o ¿el suelo está de por vida arruinado?

Moderador: Dr Lee, son más de las 9:30 p.m. Disculpe por el atraso. Gracias de parte de todos nosotros por sus claras y completas respuestas a nuestras preguntas. Esperamos verlo de nuevo aquí.

Dr. Richard Lee: De nada. Lo disfruté.